Dans le traitement d’entretien du déficit grave en inhibiteur de l’alpha1-protéinase (p. ex. génotypes PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ) chez l’adulte qui présente des signes cliniques d’emphysème. Les patients doivent recevoir un traitement pharmacologique et non pharmacologique optimal et montrer des signes de maladie pulmonaire évolutive, par exemple la diminution du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) théorique, le déclin de la capacité de diffusion, la réduction de la capacité de marche ou l’augmentation du nombre d’exacerbations, évalués par un professionnel de la santé